خونسازی بدن در قسمت میانی تمام استخوانها بنام مغز استخوان است.در تالاسمی علی رغم کم

خونی و حتی کم خونی شدید خونسازی بسیار فعال است.

کم خونی سبب تحریک و تولید هورمونی است که آرپژوپویتینErythropoeitin  نام دارد،

می شود این هورمون خونسازی استخوانها را تحریک کند و مرتباً باعث افزایش گلبول قرمز می

شود. ولی علی رغم تولید فراوان گلبول قرمز به علت ترکیب شیمیایی غیر طبیعی هموگلوبین و

ساختمان گلبول قرمز این گلبول ها کارآیی طبیعی نداشته و زود از بین می روند. بنابراین

استخوانها مرتباً تحت فشار برای خونسازی هستند. پس برای افزایش تولید گلبول قرمز نیاز به

فضا است که این فضا از حاشیه و دیوار مستحکم استخوانی گرفته می شود و نسج آهکی و

کلسیم دار استخوان تدریجاً حل و به فضای خونسازی تبدیل می شود که سبب کاهش استحکام

استخوانها است.

مجموعه استخوانها بدن، اسکلت بدن خوانده می شود و عمل آن درست مانند اسکلت تیر آهن و

بتنی ساختمان ها است که اگر اسکلت ضعیف باشد توان فشار باری که بر دوش درد از بین می

رود. در ساختمانها این بصورت شکاف در دیوارها، سستی ساختمان و حتی ریزش و تخریب

می شود.

بدن انسان به آن شدت نیست ولی با بروز درد، هشدار داده می شود که استخوانها سست و

ضعیف شده اند، تا بیمار به دنبال چاره باشد و توان استخوانها تقویت شود. ادامه کاهش نسج

آهکی و کلسیم استخوان منجر به پوکی استخوان و نازکی آن می شود. شکستگی خطر عمده

است.

برخی از والدین از تزریق خون نگران و وحشت دارند و اگر مانع از تزریق خون شوند، خطر

شکستگی استخوان افزایش دارد. با تزریق مرتب خون و بالا ماندن هموگلوبین دیگر فعالیت

خونسازی زیاد نخواهد بود و مشکل پوکی استخوان کمتر می شود.

پوکی مهره ای فقرات کمر و پشتی که به دلایل خون است سبب فشردگی و کاهش طول مهره ها و

فشار به نخاع و اعصابی است که از بین مهره خارج می گردد. که این فشار به رشته های

عصبی، سبب درد و حتی فلج اندام ها می شود.

در برخی تالاسمیک های ماژور که تزریق خون کم یا اصلاً نیست توده ای خونساز غیر از مغز

استخوان در اطراف مهره ها پیدا می شود که بزرگ شدن آنها باز روی ریشه های عصبی

نخاعی فشار می آورد.

در برخی تالاسمیک ها علی رغم تزریق خون مرتب، دردها بخصوص در حین یا بعد از تزریق

خون ظاهر می شود که حتی غیر قابل تحمل است. علت آن:

1- شاید حجم خون ناکافی باشد.

2- اغلب عدم تعادل و ناسازگاری بین خون بیمار و خون تزریق شده است.

برای کشف علت، باید آزمایشهای تکمیلی و دقیق انجام داد. با تزریق خون لکوسیت( گلبول

سفید) شسته و انجام کراس ماچ دقیق در بانک خون این پدیده کمتر می شود و حتی گاهی

مصرف کورتن و داروهایی دیگر لازم است. یکی دیگر از علل مهم پوکی استخوان در

تالاسمیک افزایش آهن و رسوب آن روی غده ی پاراتیروئید است. پاراتیروئید در واقع از  

چهار جزء که هر کدام از یک نخود کوچکتر است و در پشت غده ی تیروئید در جلوی گردن

قرار گرفته است. پاراتیروئید در تنظیم کلسیم و استخوانسازی نقش مهمی دارد. اگر سلولهای آن

با آهن خراب شود و از بین رود هورمون آن که پاراتورمون نام دارد دیگر ترشح نخواهد شد و

بافت استخوانی ضعیف و پوک می شود که علت آن درد و با کم شدن کلسیم بدن، چنگ شدن

دستها و انگشتان و تحریک پذیری عضلات و حتی تشنج رخ میدهد.

در بررسی کم کاری پاراتیروئید که علت پس از 10 سالگی ممکن است پیش آید باید درمان با

فرآورده هایی مانند ویتامین c، کلسیم شروع و درمان برای همیشه ادامه یابد، ارزیابی سالی

یکبار کلسیم و هورمون پاراتیروئید و سنجش تراکم استخوانی در تالاسمیک ها الزامی است

مقاله از : دکتر مینا ایزدیار

منبع : http://www.talasemia.blogfa.com